Epispadias eta puxika exstrophy. Tratamendua, errehabilitazioa

Zer poza gurasoentzako denean bere haurra jaio da osasuntsua. Zoritxarrez, hau ez da guztia. jaiotzetiko malformazioak dozenaka, haurra jaio zen bere bizitza arriskuan bisitatzen lehen minutu daude. Maskuriko exstrophy - zailenetako bat. Estatistiken arabera, oso arraroa da, eta 1 buruzko kasu erregistratutako 30 mila Haur jaio bizirik da. bestekoa Balio hori, izan ere, arlo batzuetan gaixotasuna duten haurren kopurua 000 igotzen edo jaisten 1:10 1:50 000. Baina gurasoei daiteke, arazo bat, hala nola, aurrean, ez estatistika axola, garrantzitsua da haur baten bizitza salbatzeko eta goratzeko gizaki osoa. Nolako anomalia eta zer da jaio haurtxo aukerak?

Nola giza Gernu System du

To hobeto ulertzen zer maskuri exstrophy da, laguntza gernu-sistemaren egitura zuzena ezagutu. Simplistically, itxura hau atsegin: giltzurruna gernua odola filtrazio, bertan ureters maskuria sartu arabera da zehar kaleratu. organo hutsak luzatze gai da, eta horri esker, fluido bertan pilatu neurri batean, eta gero urethra kanpoaldean alta da. non kanal hasiko da, eta leku batean maskuria amaitutakoan, han sphincter izeneko gihar berezi bat da. Bere helburua - pixa isurketa ekiditeko berez. Maskuriko sabelaldea dago, eremu publikoa. Baita kanpoko mundutik barneko organo guztiak bezala, gorputzaren ehunen estali zuen, bereziki aurrean peritoneoa horman. the mucosa, submucosa, gihar eta beste - - Bere horma propioak hainbat geruza osatzen eta odol anitz bere kolorea zehazten duten permeated. rectum da maskuria hurbiltasuna, baina hormaren eta ehun geruza gernua eta feces nahasketa eragozten.

Kanpoko patologia ezaugarri

Maskuri exstrophy bizitzako lehen une batetik agerikoa zen diagnostikatu. Gaixotasun honetan ez dago peritoneoa zati da, adibidez publikoa eskualde zulo bat, tamaina duen 3 eta 12 cm-tik alda daiteke. Esate baterako patologia maskuri ondorioz gorputzaren kanpo dago. Bere frontisa ere falta da, baina ureters lana ez daude arriskuan. haiek datozenak giltzurruna gernua askatzen tanta da edo zer maskuria geratu da, eta, ondoren, peritoneoa zulotik ateratzen sartu txorrostadak. Beraz, hemorragia ez da sabeleko horman ertzean dissections eta burbuila osatzen dutelako eta ez dira kaltetuta odol arteriak. Hala ere, zabalik muki beti erraza, are pixoihala ukitu injure. Beste ikusgai begi akatsak - zilborra posizioa oso baxua, edo bere eza, eta goi-mailako Anus posizioa. One itxuraz inconspicuous akatsak dibergentzia (txanda) publikoa hezur bat da. arau, zifra hori nabarmen desberdinak (gehienez 7 cm aldea), eta horrek are gehiago, asko aldatzen gait daitezke. Pazienteak ez duten denbora finko desbideratzea da, mugitzen aldetik alde (ahate bat bezala) swaying. patologia konplexutasuna arren, jaioberriaren nahiko bideragarria, aktiboa da, eta eskuineko tratamendu aukera ona du.

epispadias

jaiotza akats hau independentea izan daiteke, baina oso maiz nabarmenagoa maskuri exstrophy dituztenei akatsak gehigarrien bidezko da. Epispadias - hormaren splitting a urethra. osatu gabe (bakarrik zatitu punta) edo osoa (urethra erabat kanpoko ertzetik cleaved da maskuriko) da. akatsak tratamendua ekoizteko bakarrik surgically, eta gaixotasuna independentea epispadias bada, kirurgia umea egiten 1-3 urte urtetik ondoren bakarrik, baina kasu non akatsa maskuri exstrophy bidelagun, berehalako esku-hartzea eskatzen zuen, epispadias operazioa egin daiteke gehiago batean kentzeko lehenago.

arrazoi

zergatik galderari erantzun zehatza ez maskuri haurrengan exstrophy da oraindik. Zientzialariek bakarrik kudeatzen patologia hori gertatzen organo eta ehunen (4-5 aste kontzepzio ondoren) enbrioiak eraketa zehar bat-batean huts egiten zatitzeko eta zelula nahastu bada aurkitzeko. the cloacal mintza ondorioz ezin dira itxiak bezala, eta maskuriko gorputzaren kanpo dago. Zergatik zelula zatiketa prozesuan eten da? Adituek deitu komun arrazoiak malformazioak guztiei:

• erretzea eta alkohola erabilera haurdunaldian;
• hipertiroidismo;
• diabetes;
• infekziosoen gaixotasuna;
• hormonal nahasteak;
• adrenal hiperplasia;
• alboko drogen ondorioak;
• intoxikazioak kimiko eta beste.

Laborategi metodoak aurki proba animaliak extrophy itxura asko drogen eragina cortisone batera eragina.

Aditu askok ez araua Gaixotasunaren izaera genetikoa, beraz, guraso maskuri exstrophy eta familiei non senide gaixotasun hau (osaba, izeba, iloba), haur bat izatea desbiderapen bera da 1:70 dituzten probabilitatea dute, eta familietan non dago dagoeneko gaixoa, haur bat, 1: 100. Baina biak bikiak behin akats hau arraroa eta ia inoiz ez da berdin-berdina bada.

diagnostikoa egin behar da ala ez?

Bere aurpegian agertzen Umearen jaiotzaren lehen segundo batera doctor edozein zehaztasunez diagnostikatu maskuri exstrophy. Photo akats hau nola begiratu daiteke erakutsiz, ezin da deitu atsegina, beraz, ez dugu haiek (nahikoa irudi eskematiko) argitaratzeko. Argi izango dela dirudi, baina horren diagnostikoa beharrezkoa egiten lotutako ahalik eta aldakuntza guztiak identifikatzeko. Lehenik eta behin, beharrezkoa da gernua aztertu da aurkitzeko peritoneal arina eta serous exudate da.

Beharrezkoa da, halaber cystoscopy, ultrasoinu, irudi eta endoskopia egiteko. Oro har, ikuskizun eta ikasketak genetikoa baieztatzeko edo araua Down sindromea eta Edwards.

gizonezkoen gernu sistemaren malformazioak

Jason estatistikak dio mutilak maskuria exstrophy, eta horrekin batera behatu epispadias 2-5 aldiz maizago neskak baino. of the sexu-organoen eta gernu sistemaren sortzetiko trastornoak neskak eta mutilak ere egitura desberdintasunak delako datoz zertxobait. gizonezko baten gaixotasun haurtzaroan cryptorchidism, testicular hipoplasia, prostatako minbizia aplasia, eta geroago izango Peyronie en gaixotasuna (kidea kurbatura). Dagoeneko bere estrafiey maskuri arau alderatuz murrizketa nabarmen nabarmena duten mutilak ere haurtzaroan, Zakila tamaina, kasu batzuetan agian ez izan. Izan ere, publikoa hezurrak direla, inflexio gora estutu gisa ondorioz cavernous gorputza, euren konexioa oztopatzen. exstrophy epispadias batera gertatu bada, mutilak ikusitako glans zakila Disekzio eta anus kokalekua scrotum hurbilago.

Neskak ere maskuria Exstrophy

bidezkoago sexu berean gaixotasun hau oso arraroa da. Erantsitako akatsa ez gutxi garatutako labia eta / edo bagina, clitoral bikoiztea, 1,5 cm txikiagoa Trápaga kokapena (kasu batzuetan, argi eta garbi da ikusgai) baginaren hurbil den Anus desplazamendu daitezke. Oro har, bi sexuetako haurrak ez maskuri gaitasuna, sphincter eza, ureters kokalekua okerraren, giltzurrunetako arazoak, gibela, barea, eta anomaliak genetikoa posible gutxitzea da.

Gernu-sistemaren patologia batera arreta Jaio

Badira 3 maskuri exstrophy gradu:

1. 4 cm peritoneoa zulo bat, ustekabeko akatsak absenteak dira.

2. peritoneoa eta publikoa hezur up 5-6 cm arteko desadostasun, 1-2 erlazionatutako akatsa da.

3. Hainbat larriak ustekabeko akats (guztira epispadias, ecstrophy cloaca eta beste batzuk), peritoneoa dibergentzia eta publikoa hezurrak 8 cm.

Nolanahi ere, haurraren gernu tentsioak etengabe isurtzen muki zer eragiten euren hantura, peritonitis eta pyelonephritis arte. Muki diapers ukitu jasaten, ezabatzen, eta beste estaldura-materialak, eta hipotermia, eta muki hezetasuna galtzea. Beraz maskuri jaioberriei exstrophy gehienez antzutasuna eskatzen du, eta ingurune egokia sortu. infekzioa ekiditeko, haurrek antibiotiko terapia ikastaroak estra pasatzeko eta, ahal bada, jarri mintegia (kutxak txikiak) ere.

Etengabe pours gernuan daiteke dermatitis eramango ditu, baita eratutako dagoeneko 3-4 bizitza haurra aste papilloma hazkunde eragiteko.

Beste zantzu txarra: ondorioz muki eta larria ondoeza narritadura ume batek uko jan, ez du lo eta, horren ondorioz, atzeratuago garapenean.

tratamendua

surgically Bakarrik medikuntza maskuri exstrophy tratatu garapen etapa honetan. Guztira epispadias da lagunduta bada gainetik izeneko anomalia, asko zailtzen du dagoeneko zaila eta arriskutsua mutil interbentzio-bizitza da. Eragiketa normalean asko igaro. Lehenik eta behin, medikuek gehienak munduan arabera ia berehala egin jaiotza ondoren, haurraren adina 1-10 egun. Bere helburua - erabilgarri ehun aurrean maskuriko horma bat sortu eta itxi sphincter bat frontal hezurra murrizteko, azalaren eza, hutsunea ixteko bada peritoneoa sortzeko. zuloa handiegia da eta ehun haurra ixteko bada, ez da nahikoa, film artifizial erabiltzea kendu da gerora izan dezake. Ekintza honen ondoren, infekzio arriskua desagertzen gernu organoak, baina atxiki ihesa.

Bigarren operazioa da umea gauzatu 1 urte baina urte ez 2 baino beranduago da. plastikozko genitalak da. neskak, badira contraindications ez bada, onetsi egin daitezke, eta lehenengo esku-hartzea ere. reoperation ureters at Klinika batzuk sigmoid puntuek transplantatu eta mekanismo antireflyuksorny umeak salbatzeko ihesa batetik sortu.

Hirugarren kirurgia egiten da umea 5 urtetik iristen denean. Etapa honetan, maskuria lepoan sortzen da, sphincter burutzeko beste ekintza gernuaren atxikipena errazteko (ez zen aldez aurretik lortzen badu), eta urogenital organoen garapena egokia.

ondorengo eragiketa burutu dira adierazten. Bereziki, neskak nahiz eta 16 urtetan egin gernu kontinentzi berreskuratzeko prozedurak, eta mutilak - 17 eta 18 urte ditu.

maskuria Exstrophy heldu bat ere

Geroztik, kasu gehienetan patologia da haurtzaroan zuzendu, maskuria exstrophy helduentzako arraroak dira. Hau kasuetan arrazoi umeak ez ziren operazioa egin denbora dela eta gertatzen da, edo egin dira dute behar bezala. akats hau duten pertsonak taldeak gizarte egokitzapena zailtasunak direla eta gernu-ihesa dute. Arazo hau jotzen da garrantzitsuenetako bat da. Berriki, konpondu hainbat eragiketa metodoak daude, baina horietako edozein ongi tratatuko maskuri exstrophy helduen ehuneko 40-80 bakarra. Argazkia azpitik eragiketa aurretik prestatzeko etapa bat erakusten.

Arazo bigarren alderdi garrantzitsu - sexual helduak egokitzapena, batez ere gizonak maskuri exstrophy jaio. medikuek ahalegin onenak izan arren, ezinezkoa da corpus Zakila gizonen cavernosa du berreskurapen osoa lortzeko. Alde batetik, ia beti dira deformatu delako, eta, bestetik, haien bolumena delako, besterik gabe, ez da nahikoa, nahiz eta horietako laburketa publikoa hezur batetik. Hori dela eta, gehienez Zakila luzera da ia inoiz 6-7 cm baino gehiago, berriz, muntaketa ez dago hautsita. Pazienteak ez kirurgia plastikoa urogenital on halaber psikoterapia eta botikak erakusten ditu.

prebentzioa

jotzen dugu patologia arrazoiak zehatza ezezaguna direnez, medikuek gaur ezin erabat erantzun zergatik ez maskuri exstrophy da galdera. Prebentzio tabakoa, drogak, alkohola batetik haurdun abstinentzia da. Era berean, ziurtatu inkesta bat egitea herpes birusak, Beola, sifilisa, toxoplasmosia eta beste infekzioak embryotoxic presentzia da. rol garrantzitsuena aholkularitza genetikoa jokatzen, familian dagoeneko estrofem epispadias edo maskuri batekin gaixorik dago batez ere. Honek argi eta garbi desbiderapen ultrasoinu, zein emakumeek eskubidea bere semea gaixorik edo ez uzteko erabakitzeko ematen du.

patologia honekin jaio Pertsonak, bizitza guztia urologist at begiratu beharko da. Of haiei garrantzi handia du, eta dieta, eta horrek gazia, minak, zipriztindutako, alkohola guztiak eta arina bolumen handiak erabilera baztertzen du.