Porfiraren aldizkako akutua: sintomak, diagnostikoa, tratamendua

Patologia genetikoak gehien zailak eta zailak dira, ezinezkoa baita horiek erabat ezabatzea. Gaixotasun horietako bat porphyria aldizkako akutua da. Gaixotasun hereditarioa da, eta horrek portzelana handitzen du odolean. Patologia mota hau porphyria genetiko guztien artean arruntena da.

Gaixotasunean, giza organoen substantzia toxikoak pilatzen dira. Gehienetan, emakumezkoen diagnostikoa diagnostikatzen da. Haurdunaldia eta erditzea eragin dezake.

Gaixotasunaren sintomatologia

Gaixoaren porfia aldizkako akutua garatzen bada, sintomak honako hauek dira:

• Larruazaleko zenbait arintasunen usaina.
• Polineuritisa (nerbio-bukaerako lesio ugari).
• Rash.
• Larruazala eta hantura.
• Pigmentu eta larruazaleko guneak irekita daudenean.
• Microcyst (maskuraren bolumena gutxitzea, bere funtzioak urratzen jarraitzen du).
• Psikosia.
• Funtsean eragiten duten gibeleko aldaketa patologiko organikoak.
• Anemia.
• Coma.
• Ukondoaren sabelean, eta oso sendoa. Goragalek eta oka osagarriak dituzte.
• Iltze plakak suntsitzea.
• Presio handitzea.
• Urination urratzea.
• Konfusioa, beldurra, hallucinations.
• Arnas muskuluen paralisia.

Kontuan izan behar da 20 eta 40 urte bitarteko pazienteen lehen seinaleak antzematen direla seizures moduan. Eta sarritan errepikatu daitezke edo bizitzan zehar behin bakarrik gertatuko dira. Patologiaren erasoa garatzen bada, burmuineko enborraren urratzeak, garezurraren nerbioak (oculomotor eta aurpegikoak), NA autonomikoak izan daitezke.

Porfiraren sintomak ez dira garraiolari guztien itxura. Adibidez,% 80k ez dakite arazoa. Gaixotasunaren erasoen berezitasunak gaixoaren gernuak kolorea aldatzen du eta arrosa, marroi edo gorria bihurtzen da.

Porfiriko forma akutuak arraroak dira. Gaixotasunaren sintomatologia modu ezberdinetan adierazten da.

Patologia diagnostikoa

Gaixotasun baten kasuan, esate baterako, porphyria akutua ez denez, diagnostikoa ondo egin behar da. Funtsean, gernu eta odolaren laborategiko probak erabiltzen dira; hau da, porfobilinogenesen kopurua, plasma porphyrinaren maila. Lagina gutxienez patologikoa baldin bada, pazienteak azterketa osagarria esleituko zaio.

Esate baterako, garrantzitsua da sabelaldeko barrunbearen erradiografia egitea, heste-oztopoak identifikatu ahal izateko. Horrez gain, diagnostiko irizpide batzuk daude ahalik eta zehatzena egiteko diagnostikoa egiteko.

1. Desamortizazioan zehar: PBG eta ALA oso azkar kanporatzen dira gernuan.
2. Ebazpenean zehar, deaminase jardueraren gutxitze-maila eman daiteke.

Nolanahi ere, diagnostikoa diferentziala izan behar da, gaixotasun terapia eraginkorra izan dadin. Azterketa gaizki egin bada eta tratamendua ez da eraginkorra izan, orduan gaixoaren hiltzea espero da (% 60 kasuetan).

Halaber, garrantzitsua da gaixoaren familiako kide guztiak probak egitea. Horrek etorkizunean porfiriaren garapena saihestuko du seme-alabetan.

Nola sortzen da gaixotasuna?

Patologia garatzeko mekanismoa nahiko erraza da. Hem - hemoglobina ez den proteina zati bat - substantzia oso toxikoa bihurtzeko gai diren zenbait faktoreen eraginpean. Larruaren azpian ehunak mozten ditu aldi berean.

Ondorioz, estalkiak marroia piztu egiten du, apalago. Denborarekin, gaixo baten azala zauriak eta zauriak estaltzen ditu, batez ere eguzkiaren argia jasanez gero. Izan ere, erradiazio ultramorearen eraginez ehunak finkatzen dira.

Garatzea, prozesu patologikoak epidermisa ez ezik eragiten du. Halaber, sudurreko eta belarriko ehunak kartilagoak dira. Jakina, hau deformatzen du. Hau da, porphyria aldizkako akutuak sufrimendu fisiko eta morala ez ezartzen du, pertsona batek ezin du bere ispilu isilpeko ispiluan begiratu.

Garapenaren kausak

Porfiriaren behin betiko akutua gaixotasun konplikatua eta zaila da. Garapenaren arrazoiak hauek dira:

1. Genetika predisposición: patologia heredatua da.
2. Lipidoen peroxidoaren abiadura gehiegi .
3. Gibeleko gaixotasunak. Hain zuzen ere, hepatitisa aplikatzen da.
4. Intoxikazio gogorrak kimikekin edo metal astuneko gatzekin.
5. Kupffer zelulen siderosis.
6. Odola burdina asko.
7. Sendagai astunen epe luzeko erabilera: barbituratuak, hormona.
8. Alkoholismo kronikoa.

Zer faktorek patologia arriskua areagotu dezakete?

Porfiriaren (zer den badakizu dagoeneko) eragin dezake:

• Dieta zorrotza. Gainera, gibeleko estres larria da, ohikoa baino gehiago behar duena.
• Estresaren egoera.
• Sendagai ugari onartzea.
• Kimikako arriskutsuen kontaktu ohikoa.
• Hazkunde hormonalaren aldaketak haurdunaldian edo menstruazioa emakumeengan.
• Sendotasun infekziosoak, hala nola, hepatitisa.
• Alkohol gehiegizko erabilera.

Patologia ez da nahastu behin eta berriro, aurreko faktore guztiak baztertu behar dituzu, baita bizimodu osasuntsua ere.

aurreikuspenak

Gaixoaren porphyria akutua behin eta berriz diagnostikatzen bada, pronostikoa, neurri handi batean, nerbio-bukaerako muturretan oinarritzen da. Denborarekin, terapia hasi 2-4 egunetan sintomak kentzeko.

Gaixoaren motor neuropatia larria garatu bada, sintomak ezingo dira desagertu hilabete eta urteetarako. Pertsona zaharragoa bihurtzen da, hain sentikorra da gaixotasuna eragiten duten faktoreak. Bere erasoak maiztasuna gutxitzen du.

Tratamenduaren ezaugarriak

Gaixoaren porphyria akutua behin eta berriz diagnostikatzen bada, tratamendua hematologo eta endokrinologo batek egin beharko luke. Jakina, terapia integrala izan behar da. Biltzen ditu:

• Plasmapheresis (toxinak odol araztea ekipamendu berezien laguntzarekin).
• Eguzkiaren argitik babestea.
• Splenectomy (spleen kentzea).
• Mina botikak erabiltzea.
• Droga-erabilera presio arteriala jaistea.
• Glukosaren konponbidea infusiorako erabiltzea.
• и "Рибоксин". Monofosfato eta denosinaren eta Riboxin bezalako drogak erabiltzea.
• Azalaren porphyrins kentzeko gernu batera sustatzen duten drogak erabiltzea.

Porfiriaren (zer den - goian deskribatu) tratamenduaren ikuspegi integratua eskatzen du. Terapia gutxi gorabeherako eskema hau izan daiteke:

1. Hasieratik ospitale batean ospitaleratua izan behar du. Hemen, bihotz-gutxiegitasuna, odol-presioa eta bestelako seinaleak behar dira etengabe kontrolatu.
2. Garrantzitsua da gaixotasunaren hazkundea eragiten duten faktore guztiak erabat baztertzea.
3. Gaixotasun patologikoaren kausa zehatza oraindik zehaztu ez bada, gaixoari glukosa infusioa eman ahal izango zaio. Hala ere, tratamendu metodo hau laguntzen du porfiraren erasoa ez bada sendoa.
4. Garrantzitsua da hemendik aurrera terapia bat hastea. Kasu honetan hobetzeko 2-4 prozeduren ondoren gerta liteke.
5. Sintomak kentzea ere tratamendu prozesuaren zati garrantzitsua da. Edateko erregimena kontrolatzeko beharrezkoa da pazienteak deshidratazioa ez izatea. Mina kentzeko, paracetamol behar duzu, baita narcotic analgesics (preskripzioa bidez). Beta-blokeatzaileak bihotz arrhythmias eta presio arazoak tratatzeko erabil daiteke. Infekzioa penizilina edo cefalosporinak tratatu behar da.

Sailkapen orokorra

Porfiraren aldizkako agudoek honako mota hauetakoren bat izan liteke:

1. Dehydratase gabeziak eragindako patologia.
2. Hereditary coproporphyria.
3. Variegate porphyria.

Zer botikarik ezin da kontsumitu?

Porfiraren aldizkako akutua zenbait droga esposizioagatik gerta daiteke. Horregatik, beharrezkoa da jakitea zein izan daitekeen erasoa ez sortzeko.

Beraz, pertsona batek aldizkako porphyria akutua badu, debekatutako botiken zerrenda behar da memorizatu:

• Oso arriskutsuak diren drogak: Dapsone, Danazol, Diphenylhydantone, Diclofenac, Carbamazepine, Meprobamate, Novobiocin eta Chlorokhin.
• Potentzialki arriskutsuak: Clonazepam, Ketamine, Clonidine, Nortriptyline, Rifampicin, Theophylline, Erythromycin eta Spironolactone.

Gaixotasunaren prebentzioa

Zoritxarrez, gaur egun medikuak ezin du inolako gaixotasunaren prebentzio neurri konplexurik eskaintzen. Hala eta guztiz ere, aholku batzuk gorputzari laguntzeko orokorrean egin daitezke:

1. Hobe da erretzeari uztea.
2. Garrantzitsua da bitamina kopuru handia duten elikagaiak jatea, batez ere B taldea.
3. Eguzkiaren zuzeneko esposizioaren azala babesteko beharra dago: edalontziak, arropa itxiak, kapelak edo txanoak kaleetatik irteten direnean!
4. Hobe da exacerbazioa sor ditzakeen faktore guztiak saihestea.
5. Garrantzitsua da elikaduraren aholkua ematea, dieta optimoa aukeratzen laguntzen baitu.

Pazienteek beti behatu behar dituzten mediku gomendio batzuk daude. Esate baterako, berarekin beti eskumuturreko bat izan beharko luke, zeinak gaixotasun hori duen.

Hori da aurkeztutako patologiaren ezaugarri guztiak. Osasuntsu egon!