Klasikoa Hodgkin linfoma: nodularra esklerosi

Nodularra esklerosi - Hodgkin-en gaixotasuna hainbat histologiko bat, ehun konektiboaren hazkunde trinko bat ezaugarri, zelula irregular itxurako eta lobules masa zatitu. Berezovsky-Sternberg zelula kopuru handi batekin lymphoid overgrown materia eduki dute. Gaixotasuna nodoen igoera hasten da. Patologia hau Hodgkinen klasikoa Idigoras aldaera bat da.

Hodgkin-en gaixotasuna gaitz larria sistema linfatikoa eragiten dien jotzen da. Gaixotasuna gorputza, hori lymphoid ehunen ditu edonon era daitezke (Thymus, amigdala, spleen eta adenoids al.).

Nodularra esklerosi sintomak

Hodgkin linfoma pertsona bat izan daiteke, sintomak, esaterako, badu:

• Pisu galera;
• Puztuta lymph nodo (maiz lepoan zona);
• jateko gogoa galtzea;
• arnasa hartzeko zailtasuna;
• gaueko izerditzen edo tenperatura;
• bularrean mina;
• gibela ampliada (gaixoen% 5) edo barea (gaixoen% 30);
• astuntasuna edo mina sabelean (haurrengan) en;
• itchy azala (bakarrik pertsonen gaixotasuna pairatzeko 1/3);
• zaila arnasketa;
• eztula.

arrazoi

Hodgkinen gaixotasuna edozein adinetan kontratatu daiteke, baina gehienetan gertatzen adina 16 eta 30 urte bitarteko kategorian, edo 50 urte baino adinekoen gizonezko gazte atalean. Haurrak 5 urte arte, ia ez gaixoa. Zer da gaixotasun hau abiarazleak da oraindik ezezaguna da. Hala ere, ez dago iturria hipotesi bat da - birusak. Uste da gaitz horren kausa has daiteke:

• immunoeskasiaren;
• infekziosoen mononucleosis (ilusioa Epstein-Barr birusa arabera).

Nodularra esklerosi Hodgkin linfoma berehala joan daiteke, 3 eta 6 hilabete eta azken, edo 20 urtez azken.

Zer etapa gaixotasuna du?

Titulazio hodzhinskoy Idigoras laborategi ikasketak, eta ondorengo adierazleak oinarri hartuta zehazten:

• kaltetutako gangarabilak, baita bere kokapen kopurua;
• datuen diafragma arlo desberdinetan nodo erabilgarritasuna;
• beste organo (adibidez, gibela edo barea) eta tumoreak.

Lehenengo etapa. Kasu honetan kaltetutako lymph nodo bat bakarrik edo lymphoid organoa (spleen, ring Pirogov-VALDERA) ere.

Bigarren etapa. Izaten dira harritu lymph biak bularrean, diafragma, eta lymphoid organoak bi aldeetan nodoak.

Hirugarren etapa. maila Hodgkin honek apenas bigarren etapa desberdina. Hala ere, bi nodularra esklerosi hirugarren etapa mota ditu:

• Lehenengo kasuan diafragma azpian dago organoak (lymph zeliakoa nodoak, spleen) kaltetutako dira;
• Lehenengo hainbat zerrendatzen arlo gain, oraindik harritu, eta diafragma gertu dago gangarabilak batera beste lekuetan.

Laugarren etapa. hezur-muinean, gibela, hezurrak, birikak eta azala - ez bakarrik osagaiak, baina baita ez-lymphoid organoak eragiten die.

Izendapen gradu Hodgkin linfoma

Index egoera kliniko eta gaixotasun beste ehun eta organoen ikastaroa larritasuna letrekin markatuta.

A - gaixotasunaren sintomak orokorrean larriak ez.

B - sintoma bat edo gehiago (unfounded handitu tenperatura, gaueko izerditzen, azkar pisua galtzea) presentzia.

E - fokuak kaltetutako gangarabilak gertu dago ehun eta organoen aplikatuko.

S - BAZO lesio ditu.

X - han tamaina izugarria hantura larria da.

gaixotasun mota histologikoa

Hodgkin-en gaixotasuna egitura zelularra dagokionez 4 gaitz forma dira.

1. gaixotasunaren forma ohikoena, kasu guztien% 40-50 inguru - nodularra Hodgkin linfoma esklerosi. gaixoa lortuko dute maizago emakume gazteak, nor dira nagusiki kaltetutako baino gangarabilak mediastinoko du. The biopsia materiala, Berezovsky-Sternberg zelula gain Foamy zitoplasma eta pisatzen nukleo zelula lacunar handiak dira. gaixotasun honen aurresatea da normalean ona.
2. Lymphohistiocytic Idigoras bertan adibideen% 15 osatzen dute. Gehienetan gaztéc aurki daitezke pean 35 urte. bikaina bost urteko biziraupena zelula-tasa dauka eta heldua limfaitov eta Shtrenberga ditu. gaixotasun mota hau gaiztoa txiki batekin eta taped da hasierako etapetan.
3. Espezie konbinatuak ohi da adinekoen eta haurrek diagnostikatu. ezaugarria koadro kliniko tipikoa desberdinak eta joera ekintza orokortu. Histologikoa azterketa agerian zelula konexioak bertsio desberdinak, Sternberg barne. Idigoras duten gaixoen% 30 aurkitu. Kasu honetan nodularra esklerosi pronostiko nahiko ona du, eta denbora tratamenduan agindutako bada, irmoa barkatzea arazorik gabe gertatzen da.
4. Arriskutsuak granuloma lymphoid ehunaren suntsipena adierazi gutxitan, adibide da (batez ere adinekoen artean)% 5 bakarrik. Ezaugarri ezaugarri bat da hemen daudela zelula ez, eta Sternberg zelula nagusi. Idigoras forma hau du ezaugarri bost urteko biziraupena portzentaje txikiena da.

diagnostiko

"Idigoras" diagnostikoa gangarabilak azterketa histologiko definitzen bakarra eta impugna bakarrik kasu non bereziak anitzeko Sternberg zelula dira ikerketa honen ondorioz aurkitutako duzu. instantzia larrienetan behar immunophenotyping. lymph nodo edo giltzurrun normalean txikiak zulatu azterketa zitologikoa nodularra esklerosi, 1 motako baieztatzeko. Zer egin behar da gaixotasunaren diagnostikoa ezartzeko:

• orokor eta biokimikoa odol-proba;
• birikak (alde eta frontal proiekzio derrigorrezkoa) X-izpiak;
• ganglio biopsia;
• Ultrasoinu periferiko eta intraabdominal gangarabilak, tiroideo, gibela eta barea mota guztietako Ikuskaritza;
• CT eskaneatzea imperceptible mediastinal lymph konbentzionalak erradiografia nodo kentzeko;
• trephine biopsia iliac hezur hezur-muineko saihesteko;
• eskaneatu eta hezurren X-izpiak.

terapia

erradiazio terapia, kirurgia eta kimioterapia dauka. gaitz etapa eta pronostiko faktoreak positiboa edo negatiboa presentzia ezartzeko bidea hautatzea da. favorable faktoreak honako hauek dira:

• histologikoa azterketa nodularra esklerosi eta lymphohistiocytic mota tapped;
• adina 40 urte baino gutxiago;
• bolumen lymph ez duten 6 cm-ko diametroa gainditzen nodo;
• eraginkortasuna biologikoen adierazpen komun (garapen odol indizeak biokimikoa) eza;
• no baino gehiago 3 lesio kokapenak presentzia.

Ez baduzu, gutxienez arrazoi horietako bat bada, orduan gaixoaren da taldearen aipatzen pronostikoa pobrea batekin.

erradiazio terapia

Full erradioterapia bezala banakako metodo gaixoen erabiltzen da IA etapa eta IIA batera, laparotomy baieztatu, eta ona da pronostikorako faktore izatea. Da kaltetutako gangarabilak eta lymph drainatze pasarte mota guztietako arriskuari duten eremuak doan egina.

1-4 aste bakoitzeko 30-40 g - metastasia lesio xurgatu guztira zatia 40-45 g 4-6 aste prophylactic irradiazio eremuan dago. Era batera WIDEFIELD teknika anitzeko eremu irradiazio erabiliz lesioak batzuk saihesteko nodularra ns1 esklerosi.

Radiation tratamendua, hala nola larruazalpeko ehun kistikoa, erradiazio pneumonitis eta pericarditis konplikazioak eragin dezake. Hondatzea garai ezberdinetan gertatzen - 3 hilabetetik 5 urte tratamenduaren ondoren. Haien konplexutasun dosi erabilera araberakoa da.

eragiketak

Tratamendu kirurgikoa gutxitan erabiltzen da, bakarrik onoobychno terapia konplexu baten parte da. Egin splenectomy, baita eragiketak trakeako, esophagus, urdaileko eta beste organo on (itolarriak arriskua batera, egoera food igarotzea). chlamydia haurdunaldia entzunezkoen zehar aurkitu betiko eten behar da.

kimioterapia

Formulario hau tratamendua konplexua osagai gisa erabiltzen da. nodularra esklerosi tratatzeko, erabili prestakin ezberdinak:

• Alkaloide ( "Vinblastine" edo "rozevin", "Etoposide" edo "Vincristine," Oncovin ");
• ALKIRE nahasketa ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" edo "embihina", "nitrosomethylurea" edo "hlorbutin");
• agente sintetikoa ( "Natulan" edo "procarbazine", "Dacarbazine" edo "imidazole-carboxamide");
• antitumor antibiotikoak ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Erabiltzen da adierazgarria asmoz kasu berezietan bakarrik. Normalean sendagaiak gehiago behar ezberdinak ekintza (kimioterapia) mekanismo batekin terapia. lausoa gaixotasun edo hezur-muineko esaterako tratamendua duten gaixoen laugarren fasean bide bakarra da - hau klasikoa Hodgkin linfoma da. Nodularra esklerosi eskemak, hala nola tratatu:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "Cyclophosphamide", "procarbazine").

Terapia laburki (2, 7, 14 egun) bi aste tarteak dituzten ikastaroak dira. Ziklo-kopurua dela eta, hasierako lesio eta sentikortasun tratamenduari magnitude aldatzen da. Normalean the remission osoa errezetarik 2-6 ikastaroak lortzen. Horren ondoren, komeni da beste 2 terapia zikloak egiteko. emaitza partzialak barkatzea, tratamendu regimen aldatu da berriz, eta ikastaro kopurua handitzen bada.

Harrera presiozko botikak hematopoiesis, alopezia, dyspeptic sintomak, tratamendua amaieran utziko den. Nodularra esklerosi oraindik konplikazioak berandu, esaterako, antzutasuna, leuzemiaren aurka eta beste neoplasias (bigarren tumore) gisa eramaten.

aurreikuspenak

Hodgkin-en gaixotasuna da fluxuaren ezaugarriak, gaixotasunaren etapa klinikoak, gaixoaren adina, eta beste histologikoak mota eragindako. zorrotz eta subakutua gaixotasunaren ikastaroa batekin ez da pronostikoa ona da: gaixoen normalean 1-3 hilabeteko epean hilko 1 urte arte. Baina chlamydia kronikoa iragarpena ere baldintzatuan positiboa. Gaixotasuna oso denbora luzean iraungo du, 15 urte arte (kasu batzuetan askoz luzeagoa).

Kutsatutako pertsona guztien% 40, batez ere 1. eta 2. fasean, baita aldeko pronostiko arrazoiengatik, 10 urte baino gehiago eta errepikapenak gehiagorako adierazi ziren. to barkatzea iraupena ondorioz lan egiteko gaitasuna ez da hautsi.

prebentzioa

Oro har, relapses prebentzioan dago zuzenduta. Hodgkin duten gaixoek ikuskatu anbulatorioa oncologist. azterketa, hau da, lehen 3 urte egin behar dira, sei hilabetez behin beharrezkoak batean, eta, ondoren, urtean behin, adierazle biologikoen eraginkortasuna ardatz dira askotan hasierako errepikapena seinaleak (fibrinogeno eta globulins-maila handitzea, Pops handitzeko) behar duzu. Hodgkin-en gaixotasuna kaltegarriak fisioterapiako termikoa, berotutako eta zuzeneko insolation duten gaixoek. Ezarritako igoera haurdunaldia ondorioz relapses kopuruak.

Orain jendeak ziur asko ezagutzen Hodgkin linfoma duten - aldaera nodularra esklerosi bat da, hau da, oso desatsegina eta zaila gaixotasunak tratatzeko.