Hirschsprung-en gaixotasuna

Hirschsprung-en gaixotasuna ezker puntuek erdia malformazio bat aipatzen. Da ganglion zelula ezean submucosal eta intramuscular Plexus ezaugarri. 5000 kasuetan: Hirschsprung-en gaixotasuna 1 ratioa haur batean gertatzen da. nerabeen, bertan aurkitzen da, askoz gutxiagotan. Boys bost aldiz sufritzen neskak baino sarriago. baldintza patologikoen honen ezaugarri dituen familia herentzia da. Kasu batzuetan, gaixotasuna itxura elkarturik Down sindromea. helduen In Hirschsprung-en gaixotasuna gertatzen lokalizazio baldintza the anorectal eskualdean. Kasurik larrienetan, distal zabaldu daiteke heste.

gaixotasunaren patogenia paper garrantzitsua parasympathetic nerbio-sistemaren zatiketa eragin handirik jokatzen du. Egoera horren ondorioz, atzerapen barneko sphincter erlaxazioa rectum, zein spastic murriztea iraunkor, peristalsis inhibizioa, eta hipertrofia zabalkuntza eramaten da. Klinikoki gaixotasuna hori megacolon bezala ezagutzen baldintza bat manifestuak.

Hirschsprung-en gaixotasuna a konpentsatu, decompensated subcompensated eta forma gerta daiteke. patologikoa egoeraren larritasuna zati luzera anglionarnogo araberakoa da. Decompensated formulario manifiesta sintomak larriak ileus.

Gaixotasunaren ezaugarri bizia mina, bloating, dira rumbling urdail, idorreria. aulkia atzerapena noski kroniko bat dela (kasu batzuetan hilabete bat arte). Bloating da ere gaitzaren ezaugarri konstante bat, heavy eta zailtasun arnasketa ume eragin dezake. Bloating are enemak laguntzarekin kolon mugimendua ondoren geratzen. Bere ondorioa deitu daiteke bizia mina itxura. gaixotasunaren sintomak nagusiak erantsita goragalea, oka, ahultasuna, gosea hondatzea. baldintza patologikoen honen konplikazioak anemia, line angelu deformazio dira. hantura, ulceration presentzia, Bocio beherakoa iraunkor neke, collaptoid egoera eragiten duten arrazoi eman daitezke.

Diagnostikoa Hirschsprung gaixotasunak entzunezko ikuskatzeko bat hasten da. Hazkundea nabarmena sabelaldea ondorioz etengabeko hantura, kaltetutako hesteetan kontrakzioak peristaltic, aulki lodi. anal sphincter uzkurtu aldatzen ari da azterketa digitalean zehazten. Fluoroscopy tente emaitzak nahiko zehatza ematen du. Markatutako heste eredua aldaketa dela eta eragozpenik eragiten duten gasen kopuru esanguratsuak presentzia. Duten baldintza patologikoen diagnosia egiteko erabiltzen dira beste metodo instrumental kolonoskopia dira, bario enema. Azken hori erabiltzen da neurri eta lokalizazio constriction diametroa suprastenoticheskoy puntuek eremuaren zehazteko.

Ordena diagnostikoa egiaztatzeko erabiltzen da transanal biopsia. neurona gongoil intermuscular Plexus murriztea Hirschsprung gaixotasunak baieztatzen ezaugarri bat da. Eragiketa zehar, metodo hau erresekzio-maila zehazteko laguntzen.

gaixotasunaren egoera tratamendua bere ikastaro larritasunaren araberakoa da. Konpentsatu inprimakiak terapia metodo kontserbadorea bidez ezaba daitezke, beste kasu premiazko Ebakuntza, hau da kolonostomy inposatzeko, area aganglionarnoy, decompensated, hesteetan handiak overextension kendu behar. zuzendu ondoren tratamendua hilkortasun lau ehuneko dator.