Diagnostikoa eta linfoblastiko akutua tratatzeko. sintomak

linfoblastiko, odol jotzen da ohikoena onkologikoak patologia haurrak izan. Pediatria detektatu minbizi guztien% 25 inguru. Ondoren, hartu hurbilago begirada leuzemia odol - zer den, zergatik ez den eta zer terapeutikoa interbentzio egiten dira patologia honetan.

Orokorra

Leuzemia odol - zer da? Gaixotasuna minbizia talde bat aipatzen. ALL (akutua linfoblastiko leuzemia), sintomak horietatik beherago eztabaidatuko dira, ezaugarri genetikoak eta immunophenotypic berariazko zelula neoplasia talde heterogeneoa da. ekoizpen eta hezur-muineko anomaliak zelula horiek pilatzea laguntzen bigarren mailako ugaritzea, desberdintzea edo biak handitu. Ondorioz, parenchymatous organo eta gangarabilak zelulak infiltrazio. Gehienak (% 80 inguru) leuzemia guztiak (leuzemia) beharrean, haurrak detektatu, lymphoid jatorria.

nagusitasuna

Gaiztoa odola munduan gaur gaixotasun aurkitu dira nonahi. Herrialde garatuetan nagusitasuna ALL 3-4 kasu urtero-urtero ehun mila haurrek bakoitzeko. Asia Erdialdeko eta Afrikako herrialdeetan patologia da hain ohikoa. ALL askotan US Japonia, Txina, Europako estatuetan. gailurra haurrentzako intzidentzia jotzen da 2.5-5 urte zituela izan. anormaltasun ohikoena mutilak gertatzen da.

faktore predisposing

Lehenik ama jaio aurreko arreta, jaiotze handiko pisu urtetik egotziko behar - 4000 gramo baino gehiago, erradiazio ionizatzaileen esposizio osteko eta jaio aurreko. Kasu batzuetan, nahiz linfoblastiko akutua duten gerta daiteke? amaren gaixotasunaren historia aurreko haurdunaldia fetal heriotza buruzko informazioa ere eskura daitezke. Hau gerta liteke ingurumen baldintza txarrak direla eta, edo ondoriozko joera genetiko bat. minbizia senideen etxean gaixoen, aukera hori etorkizuneko belaunaldiei linfoblastiko akutua sortzen dira handituz kasuan. gaixotasunaren kausak kromosomikoak ezegonkortasuna sindrome elementu lotutako daiteke. Horien artean, bereziki, besteak beste, Down sindromea, Neurofibromatosis, immunoeskasiaren aldakorra, Fanconi anemia, agammaglobulinemia (jaiotzetiko) eta beste batzuk X-lotuta. Ondorioz, ikasketak zenbaki bat, adituek ondorioztatu linfoblastiko akutua, baita beste Onkologia garapenean, ez dago progenitor zelulak mutazio espontaneoa da etorri. She gerora konposatutako ugaritzea aktibatzen duten ingurumen faktoreen abiarazleak. Hau fenomeno ohikoena leuzemia eragin dezake. Arrazoiak vozniknovneniya patologia funtsezko alderdiak denean terapiak hautatuz bat da.

diagnostiko

Noiz edozein patologia Minbiziaren identifikatzea da ezaugarri eta ezaugarri klinikoak egiteko tumore substratua osatzen duten zelulak kontuan hartuko dira. diagnostikoa ALL azterketa fisiko eta paraclinical datuak historia eta laborategi ikasketak oinarritzen da.

irudi klinikoak

Leuzemia Errotuluak sindrome konplexuagoak dira:

• Intoxikazio. linfoblastiko akutua markatutako malestar, pisu galera, nekea, sukarra da. Azken hau biral bat, bakterio, protozoo (arraroa), edo onddoen infekzioa, batez neutropenia duten gaixoen antzeman daiteke.
• Hyperplastic. Noiz linfoblastiko akutua barea eta gibela infiltrazio da. Honek, aldi berean, eragiten du, hepatosplenomegaly zein samurtasuna adierazten dezakezu sabelaldea. Leuzemia lehen seinaleak - hausturak patologikoa hezur luze edo bizkarrezurra. Soreness eta hantura artikulazioetan hasiera batean izango reumatoide edo bestelako nahasteak sintomak oker. Bone gaixotasuna - osteomyelitis da. Noiz articular kapsula eta periosteum, bihotz eta hezur-muineko tumore-bolumena gero eta infiltrazio leukemic agertzen mina zabala. the X-izpien Aldi berean detektatu aldaketak patologikoak ezaugarri. Batez ere, argi eta garbi ikusgai artikulazioetan handi eta hezur luze gertu dira. Soreness geroago gerta daitezke ondorioz avascular nekrosia eta osteoporosia.
• Anemic. linfoblastiko akutua ere, ospatzen takikardia, pallor, mukosak odoletan ahoa, hemorragiko azalean sindromea du. to intoxikazio eta anemia dela-ahultasuna garatzen.

patologia manifestazio

Lehen akutua leuzemia limfblastnogo mutilen kasuen% 5-30 ikusitako HASIERAKO testicular handitze. Bi edo unilateral minik gabeko trinko infiltrates izan dira. Praktikan, giltzurruna kasuak du gorakada nabarmena. Kasu honetan, agian ez dago erabilgarri bere porrota adierazpen kliniko izan. konplikazioak arraroak, besteak exudative pericarditis eta lymph eragozpenik infiltrazio Miokardioko epicardium eta Endokardioko arteko atzealdean. lymph mediastinoko batean nodo gehikuntza With istiluen gerta daiteke arnas sistemaren jardueran. T-zelula leuzemia mota bat lortuz ezaugarriak hauek sindromea superior kaba. Halaber, gerta daiteke eta arnas porrota. Zenbait kasutan, biriketako ehun edo hemorragia haietan sartzea ez leukaemic. Batzuetan adituek zaila patologiak infekziosoen konplikazioak datuekin bereizteko daude. linfoblastiko akutua duten begi kalteak sintoma komun batzuk kontuan izan behar erretinan hemorragia, edema nipple nerbio optikoa, vascular infiltrazio ere. Noiz oftalmoskopia egon plaka detektatu ahal Eyeball behealdean. Seguruenik, gainera trinko urdin infiltrative minik gabeko azala elementuen presentzia. Infekzioa kalte azal batean gerta daiteke. Zentzu honetan, diagnostiko prozesua identifikatu ahal izango dira panaritiums, paronychia, kutsatuta intsektu ezberdinak, punctures eta m ziztadak. P.

Paraclinical ikerketak: OAK

Hemoglobina murriztu edo normal daiteke. Hematocrit, eta gorria odol zelula kopuruan normalean murriztu. Markatutako reticulocytes kopuruaren gutxitzea. White odol zelula kopuruan murriztu ahal izango da, handitu edo normal. Hala ere, ez da botere zelulak izango da kasu guztietan detektatu ahal izango da. patologia ezaugarri "leukemic porrota". For metamyelocytes eta myelocytes - - Odol formula eztanda zelula presentzia tarteko formak eza atzealdean buruz hitz egiten ari gara. Normalean ikusitako tronbozitopenia.

myelogram

Prozedura hori hezur-muineko ziztada bat egiten ari da. Hesi material gutxienez bi puntu batetik izan zen nagusi. Prozedura egiten da, ahal izanez gero, anestesia orokorra pean. haurrak bi urte baino zaharragoak ere, zulatu aurrealdean hartu eta atzeko gailur Ilium gehienez 2 urte - the calcaneal tuberosity tibial segmentu edo elementu batetik. Zitologikoa morfologikoa azterketa normalean hypercellular muineko murriztu kimu hematopoietic normal sistema eta blasts egiturak zelularra infiltrazio materiala erakusten du.

cytochemical ikerketa

Hori ezinbestekoa diagnostikoa fase bat da. the cytochemical bustitzen agerian zelula line batekoak erabiltzea. Ziurtatu ikerketa aplikatzeko myeloperoxidase orrian.

bizkar-iturriko

derrigorrezko diagnostiko susmatzen linfoblastiko akutua: prozedura, aipatutako arrazoiak ere bada. Cerebrospinal zulatu sedation pean eta presentzia kasuan egin behar da gutxienez 30 mila / ml plaketak odol periferikoa da. Beharrezkoa izanez gero, prozedura egin baino lehen transfusioa trombovzvesi. beharrik tsitopreparat prestatzeko gutxienez bi likoreak mililitro. botere elementu eta garezurreko nerbioak kalteak seinaleak detektatzeko Bazen diagnostikatu neuroleukemia - leukemic CNS. Kontuan izan behar da, hala ere, urduri Linfoblasto eta meningeak infiltrazio sisteman sartu sartze hori kasu guztietan gertatzen dira, nahiz eta adierazpen kliniko eta laborategiko eza. halaber Komenigarria da, eta sintoma neurologikoak detektatzeko, ziurtatu ordenagailua edo bizkarrezur kablea edo burmuinaren tomografia magnetiko nuklearra eduki.

Beste ikerketa

ultrasoinu retroperitoneal espazioa eta peritoneal barrunbean laguntzaz infiltratuta parenchymal organoak, ampliada lymph abdominalak eta beste arlo batzuetan nodo, pelbisa organoak, barrabilak tamaina zehazteko daiteke. Diagnostikoa parte bezala bularrean bi proiekzioak ere erradiografia da. Hau beharrezkoa da mediastinoko hazkundea detektatzeko. Non adierazitako arduraduna artikulazioak eta hezurrak erradiografia. analisi biokimikoa ere egiten da laborategian ikasketak barruan. Da, oro har erakusten 500 LDH IU baino igoera bat handiagoa, gibela eta giltzurrunak jardueraren balizko istiluen. gomendatzen ekokardiografiari eta EKG arabera kimioterapia hasi aurretik. Gaurkoan beste metodo batzuen artean, kutsatutako zelula azterketa erabilitako genetikoa eta zitogenetikoan metodo molekular Kromosoma-kopurua, baita egiturazko aldaketak zehazteko.

Tratamendua: ikuspegi orokorra

Oinarrizko printzipioa horien gainean, modernoak pediatriako oncohematology da terapia intentsitatea on gaixoen taldetan banatuta. It larritasuna zein linfoblastiko akutua hasten arabera hautatzen da. Iragarpena egoera ere. Beraz, adibidez, direnak patologia nahiko moderatuak kimioterapia biziki gomendatzen da, ez tresna gehiago toxikoak eta heavy jasotzeko kentzeko. Gainera, horien zenbatetsi biziraupen-tasa ez da hain altua, jarduerak areagotzea berreskuratzeko aukera bat izan daiteke. Noiz paziente talde batean sartu zatiketa leuzemia diagnostikatu, iragarpen hau da, aldez aurretik esperientzia oinarri hartuta egin da, eta banakako protokoloak etiketatze-sistema barne. Horietako bakoitzak bat edo beste intentsitate jakin bateko ekintzak terapeutikoa estrategia osatzen dute. egungo sailkapena Under arriskua gaixoen talde batek diagnostikatu ziren "linfoblastiko akutua" by banaketa akordio orokor bat onartu zuen. haurren tratamendua Amerikako azken mendeko hirurogeiko hamarkadaren amaieran garatu zen. Eta handiak, printzipioak zein terapeutikoa taktikak, ez jasan aldaketak bereziak. patologia urtetik beherako pazienteetan manifestuak bera modu oso oldarkorra eta ezaugarriak neuroleukemia, leukocytosis.

metodo terapeutikoa Main

Tratamendu drogak erabiltzen du, hala nola "prednisolone" eta "Vincristine" gisa. It ere erabiltzen da sarrera endolyumbalnoe "Methotrexate" eta neuroleukemia prebenitzeko garezurreko irradiazio esan nahi du. Era berean, tratamendu berezia programa bat garatu zen. Horrek esan nahi du gaixoen guztiek dosi eta kimioterapia agente konbinazio argi batzuk jasotzeko denbora-marko zehatz bat, hurrenez protokoloa ere. Hirurogeita hamarreko amaieran argi geratu zen programa horren igarotzea ondoren berreskuratzea izan diren leuzemia diagnostikatu haurren% 50 inguru. ALL heterogeneotasuna definizioa eragindako gaixotasunen tratamenduan aurrera eta gerora nazioarteko zitologikoa sailkapena eta pronostiko faktoreak, gaixoen banaketa taldeetan, programak bereizitako garapena sisteman sartuz arrazoiak. garrantzi handikoa multicenter ikerketa cytostatics ezberdinen farmakozinetika azterketa antolatzeko a eraginkorragoak chemotherapeutic regimens egiteko, bai eta horrekin batera doan ekitaldiak garapen azkarra izan zen.

Oinarrizko terapia printzipioak

Goian azaldutako jardueren esker, programak sortu ziren himiolecheniya belaunaldi berria. gaur egun erabiltzen diren protokoloak gehienek hasierako printzipioak oinarritzen dira terapia intentsiboa, eta horren helburua da zelula anormal putzu bat suntsitzea maximizatzeko. Aplikazio terapeutikoa programa sortzea muinean cytostatics, ondoz (biraketa), goi-dosi kimioterapia regimens konbinazioak forma, baita gaixotasunen prebentzioa trinkoa da.

prestakinak aplikazio Ezaugarriak

intrathecal neuroleukemia dituzten neurriak sendatzeko eta prebentzio nagusia bitartez "prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (dosiak ere adinaren arabera) eta garezurreko irradiazio dira. Azken hori egiten da terapia etapetan. Noiz endolyumbalno administratzen droga "MTX" sistemikoa efektua du. Zentzu honetan, ordena tumore masa murrizteko lehen terapeutikoa lumbar zulatu partaidetza goiztiarra izan behar da. Garezurreko irradiazio urruneko eta zuzeneko bigarren mailako efektuak. Zentzu honetan, terapia ALL optimizatzeko, zuzendu gaur buruzko ikerketak, dosia eta gaixoen esleipena argi bat arrisku txikia taldea, zein erradiazio terapia ez da beharrezkoa ere murriztera zuzendutako. Lorpen horiek guztiak egin dituzte posible azken mendeko laurogeiko hamarkadaren amaieran hasi da prest ehuneko 70 barrera bost urteko biziraupena leuzemia tasa haurrengan gainditzeko relapses gabe.

programak terapeutikoa Modernoak

Hori erabiltzen da gaur tratamendua A, hainbat fasetan dakar. Lehenengo hiru edo gehiago eragileekin barkatzea indukzio dira 4-6 astez administratzen. Bigarrena - Aurreko fasearen agente aniztasunaren sendotzea. Hirugarren - mantentze terapia. Oro har, anti-metabolitoen azken fasea 2-3 urte erabiltzen. Terapia Laguntzea laguntzen saihesteko eta cytopenia eragindako eta immunosuppression lotutako konplikazioak asko kentzeko. mantentze terapia aplikatzeko 2-3 urte beharra frogatu nahiz eta azken mende erdian. Normalean aldi honetan egunero gaixoak droga "6-Markaptopuriin" hartzen zehar. Astero "Methotrexate" bide aurkeztu zuen. zelula kopuruaren arabera set dosia da. Praktika gaixoen duten regimen terapeutikoa honen jasangarritasuna ahalik erakusten ditu. beharrezko bolumenaren% 80 onartzen jardueren exekuzioa jotzen da errepikapena for aurreikusteko faktore kaskarra izan.

Informazio gehiago eskuratzeko,

Ez dago ALL tratamenduan arazoak zenbaki bat daude. Bereziki, mutatutako tumore zelula clones kimioterapia, kostu handia eta agerraldia berandu alboko efektu aurrean erresistentzia duten gaixoen kopurua bat handituz (neuroendokrinoak nahasteak, bigarren mailako tumoreak hazkunde). indukzio gaixoen tratamendua porrota dela eta heriotza goiztiarra ondorioz konplikazioak toxikoak edo tumore erresistentzia. Era planteamendu oso mugatua ez duten tratamendu estandarra erantzuteko gaixoen terapia da. Bitarteko Alternatiba gisa erabiltzen da "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" esaterako. Gaur haurren% 70 inguru dute 5 urteko remission bat. Leuzemia linfoblastiko akutua helduentzat zazpigarren kasu guztietan errepikatzen da. Horrek iradokitzen remission epea iraupena posible dela kasuen% 20 baino ez lortzeko. Oro har, patologia itzulera lehenengo 2 urte Diagnostikoaren ondoren ikusitako. Bidalketa baldintza botere eza odol zelulak,% 5 baino gutxiago blasts presentzia hezur-muineko ehun, hematopoiesis arau berreskuratzeko seinaleak itxura gisa ezaugarri. aztertuz gero fluido cerebrospinal agerian 5 baino gutxiago nukleo bakarreko zelula / microliter. tratamendua arrakasta barkatzea status lorpena azkar egiteko. In gaixoen% 90 izan ohi dira anormal zelula kimioterapia sentikorra.

Ospakizuna

Terapia helburu nagusia da pazientearen patologia eta bere gizarte bizitza normal bat, eta osasun ona bueltan tratamendua eragindako konplikazioak gutxienez botatzeko. Hori lortzeko, gaur nahiko zaila. Izan ere, antileukemic botika gehienak ez dira oso selektiboa eta toxikoak direla eta. Hala ere, gaixotasunaren heterogeneotasun kliniko eta biologikoa ulertzeko aurrerapenak, etengabeko hainbat ikasketak emateko itxaropen hori gaixotasunaren patogenia molekularra izango dira oraindik amaitu arte argitzeko realización. Kasu honetan, eraldaketa gaiztoak mekanismoak ezagutza terapia eraginkorragoak eta ez hain toxikoak garatzen lagunduko die.